《Journal of Neuroscience in Rural Practice 》杂志2018年第二期季刊（Apr-Jun; 9(2): 258–263. ） 刊登印度的Harsh Deora, Dwarakanath Srinivas, Manish Beniwal, V. Vikas, K. V. L. N. Rao,和 Sampath Somanna撰写的《罕见颅神经鞘瘤：对非三叉神经和非前庭神经的颅神经鞘瘤的回顾性研究Rare Cranial Nerve Schwannomas: ARetrospective Review of Nontrigeminal, Nonvestibular Cranial Nerve Schwannomas》(DOI 10.4103/jnrp.jnrp_469_17)

由非三叉神经和非前庭神经起源的颅神经鞘瘤是极其罕见的，占所有神经鞘瘤的0.8%。本文作者分析在10年时间内对上述罕见肿瘤的治疗经验。

总共有16例患者，其中11例接受显微外科切除手术，5例接受立体定向放射外科治疗（SRS）。

在在这些患者中，没有出现新的神经功能障碍，2例病人术后接受SRS治疗。1例患者因术后败血症而死亡。

作者建议应借助临床影像资料了解这些病变，并保持高度怀疑（a high index of suspicion）和理解治疗的细微差别（thenuances of treatment）是至关重要的。

颅内神经神经鞘瘤是由雪旺氏（Schwann）细胞起源的生长缓慢的良性肿瘤。其中大部分（60%）来自颅神经，多数（preponderance）来自感觉神经。运动神经起源的神经鞘瘤通常与神经纤维瘤病有关。

在非前庭神经鞘瘤中，多数为三叉神经鞘瘤，占颅神经鞘瘤的0.8%-8%率。其他颅神经鞘瘤是非常罕见的，在发病频率的下降顺序排列包括舌咽神经glossopharyngeal、迷走神经vagal、面神经facial、副神经accessory、舌下神经hypoglossal、动眼神经oculomotor、滑车神经trochlear和外展神经Abducens nerves。嗅觉神经Olfactory nerve作为中枢神经系统（CNS）的延伸，缺乏雪旺氏细胞。由前颅窝（ACF）基底部产生的神经鞘瘤很少见，通常起源于嗅沟（olfactory groove）。所以，这些嗅沟神经鞘瘤极少有报道。

在本研究中，作者报道在10年的时间内所治疗的16例非前庭神经和非三叉神经的颅神经鞘瘤的病例。

从2005年至2015年，对印度班加罗尔的国家心理健康与神经科学研究所的非前庭神经非三叉神经的颅神经鞘瘤病例进行回顾性研究。总共发现了16例此类病例。（表1）

嗅觉神经神经鞘瘤Olfactory nerve schwannomas

共有4名患者因嗅沟神经鞘瘤olfactory groove schwannomas（表1和图1）接受治疗。临床特征在表1中详细说明。组织病理学显示双相的特征：可见紧密的Antoni A和疏松的Antoni B与Verocay小体（Verocay bodies），伴有S – 100阳性和波形蛋白vimentin阳性，和CD57局灶阳性，而同时胶质原纤维酸性蛋白glial fibrillary acidicprotein阴性。，从而将该种病灶与一种叫做嗅鞘细胞神经鞘瘤olfactory ensheathingcell schwannomas的新实体肿瘤区分开来，后者具有类似的临床影像特征，但有不同的细胞起源，因此其不能表达CD57。所有的病例，可通过仔细的蛛网膜下腔剥离（extra-arachnoiddissection）手术全切除肿瘤，并保存嗅觉神经the olfactory trac。两名在手术以前没有神经功能障碍的患者，术后嗅觉功能被保留下来。其中一例术后发生感染出现高热和败血症，于术后第10天因血液和脑脊液（CSF）培养出克雷伯氏杆菌（Klebsiella），但对多种药物有耐药性而死亡（expire）。一名患者出现短暂的CSF鼻溢，通过腰穿引流进行治疗。随访6-10年，未见复发。

动眼神经鞘瘤Oculomotor nerve schwannoma

两例动眼神经鞘瘤患者，因第三对神经麻痹出现进行性复视。磁共振成像（MRI）显示存在肿瘤，提示神经鞘瘤，靠近脑干。患者接受立体定向放射外科治疗（SRS），使用12 Gy周边剂量，50%的等剂量曲线包饶，和96%的肿瘤覆盖率。MRI随访（平均1年）显示病变体积显著缩小（图2a和b）。

外展神经神经鞘瘤Oculomotor nerve schwannoma

共有3例第六对颅神经的颅神经鞘瘤（表1）。所有患者侧视出现复视。一例患者还有头痛和癫痫。在放射影像上，在计算机断层扫描（CT）上可见等密度病灶，在T1和T2上呈高信号，对比图像上出现增强效应。1例患者接受颞下入路的肿瘤手术全切除;（图3a和b）。

随访中，没有出现任何神经功能障碍，也未见复发。另外两名患者接受SRS治疗，随访1年，肿瘤体积显著缩小，症状改善。这些病例都没有神经纤维瘤病的任何特征。

面神经鞘瘤Facial nerve schwannomas

共治疗7例面神经鞘瘤。其中6例为岩骨内（intrapetrous）的肿块，而1例病灶起自膝状神经节前部区域（pregeniculate region）（表1和图4）。所有7例患者突然出现面瘫（House–Brackmann分级III级或IV级），症状平均持续时间6个月到3年。4例患者有中等至严重程度的感音神经性耳聋，而1例患者因岩骨受到侵蚀而出现传导性耳聋。4例出现头晕和小脑症状行走不稳。所有的岩骨部肿瘤都>3厘米，通过中颅窝入路和经乳突入路的方法几乎全切除肿瘤。膝状神经节前部病灶大小为1.5厘米，接受SRS治疗。5例患者，面神经功能得到保护，而1例患者未能保留面神经功能。所有患者都从麻醉和手术中顺利恢复，没有新出现的术后神经功能障碍。术后随访时间为12个月到7年（平均3年），未见复发（图4a和4 b）。然而，有两名患者接受了SRS治疗，在随访扫描中发现少量残留，但此后一直没有症状。

非前庭神经非三叉神经的雪旺氏神经鞘瘤是极为罕见的肿瘤，由于起源模糊不明和MRI特征相对不典型，术前诊断想当困难。唯一的线索来自通过术前仔细观查的肿瘤起源的部位和临床表现的类型。

面神经鞘瘤

在1930年由Schmidt首次描述面神经瘤。在文献中已有超过300例报道。起源的位置可以从桥小脑角到颅外周围神经在第七对颅神经的任何位置。根据肿瘤的起源，可被分类为鼓室段tympanic、垂直段vertical和迷宫段labyrinthine segments。鼓室段最为常见，其次是膝状神经节部分。Sarma等的另一种分类将其分为桥小脑角部cerebellopontine angle、膝状神经节部geniculate和鼓室乳突部tympanomastoid病变。临床上，这些神经鞘瘤表现为面瘫或听力损失，最初可被误诊为前庭神经鞘瘤。听力下降可能是传导性的或感音神经性的，取决于肿瘤的位置（例如膝状神经节的近端或远端）。CT能有助于评估骨的破坏和手术规划。MRI有助于评估肿瘤的位置、大小和扩展范围。必须进行功能测试以评估面神经和听觉功能的。显微外科和立体定向放射外科治疗是可供选择的治疗手段。在手术中可见面神经起源的病变，是诊断和排除其他可能性，尤其是前庭神经鞘瘤，的必要条件。颞下、经乳突、经迷路、和经乙状窦入路（Subtemporal, transmastoid, translabyrinthine, and retrosigmoid approache）是主要的手术路径，取决于病灶起源的位置。面神经功能的保护是手术的主要难点。解剖神经保护（Anatomical nerve conservation），神经切除后立即移植，或延迟的舌下神经-面神经吻合术是多种治疗方式。手术前面瘫的程度和持续时间是术后面部功能的主要预测因素。King和Morrison以及Lipkin等不鼓励早期手术，尤其是没有或轻微面瘫的年轻患者，而Symon等则建议如果需要的话，应该采取更积极的方法进行重建。听力丧失的感音性耳聋通常在手术后会得到改善，传导性耳聋的患者必要时可进行中耳重建或鼓室成形术。

嗅沟神经鞘瘤

1968年，Sturm等报告了第一例嗅沟神经鞘瘤，自那以后，文献中已有超过40例的报道。虽然嗅神经本身缺乏雪旺氏细胞，但神经鞘瘤的形成有两种主要的理论：发育假设（developmentalhypothesis）认为软膜间质细胞（mesenchymal pial cell）会转化为外胚层雪旺氏细胞（ectodermal Schwann cells），或者是中枢神经实质内的神经嵴细胞（neuralcrest cells）移行产生。非发育理论认为，这些雪旺氏神经鞘瘤可能起源于邻近正常结构的雪旺氏细胞，如血管周神经丛、第V对颅神经的脑膜分支，以及分布于前颅底的筛前神经（anterior ethmoidalnerve）和嗅沟神经。在文献中，头痛（53%）和癫痫（41%）是最常见的症状，有46%的患者出现嗅觉丧失。放射影像学上，表观弥散系数图像中（apparentdiffusion coefficient mapping），囊性区域的弥散散增加（increaseddiffusion in cystic areas），以及在实体域由于富有细胞性（highcellularity）偶尔弥散会受到限制。在对比增强的图像上，未见脑膜硬尾。这些特征有助于将其与脑膜瘤区分开来。通过仔细的蛛网膜下腔剥离术，可以进行外科手术切除，因为肿瘤呈包裹性（encapsulated），并且常看到来自嗅觉神经束的沟裂（plane ofcleavage），因此可以保护好神经。为了避免术后的脑脊液鼻溢，需要仔细进行前颅底的基础修复。

外展神经鞘瘤

外展神经鞘瘤是极其罕见的疾病，迄今为止只有21例报道。在63例NF2型患者的大组病例中，仅有3例患者发现患有外展神经鞘瘤。

根据第六对神经的解剖，Tung等将其分为两种类型:

I型:由海绵窦起源导致外展神经麻痹，伴有有或不伴有轻微的头痛；

II型:主要出现在脑桥前区域，另外有导致颅内压增高的迹象。

除1例外，其他病例均出现外展神经麻痹，听力障碍是第二常见的症状。在本文作者的研究中，除了外展神经麻痹之外，一例患者以癫痫发作起病为特征。

颅神经鞘瘤的影像学检查结果通常显示，在CT扫描上，有一个低密度到等密度的病灶。在磁共振成像上，病灶通常分别表现为T1加权低信号和T2加权高信号。一些肿瘤可以表现为囊变和环形增强。术中发现起源于外展神经的病变是证明其来源的确诊方法。手术方法根据病灶位置不同而有差异。对于海绵状窦段和鞍旁区域的病变，Tung等提出额颞叶经海绵窦入路，通过简单的侧方经枕下-乙状窦入路的方法切除桥前池区域的病灶，。在本文作者的病例中，病变位于颞下区域，因此通过中颅窝，颞下入路的方法。肿瘤被小心地从神经上剥离，保持了解剖学的连续性。

动眼神经鞘瘤Third nerve schwannoma

1927年，Kovacs报道第一例在尸检过程中发现的动眼神经鞘瘤，从那时起，文献中已经报道了大约有30例此类病例。病灶既可以位于脑池段cisternal，也可以位于海绵窦脑池段cisternocavernous，也可以是海绵窦段。临床特征取决于神经鞘瘤的位置，位于脑池段的肿瘤临床表现为孤立的颅神经功能障碍。而肿瘤局限于海绵窦段时，可以表现为海绵窦综合征或眶尖综合征。伽玛刀放射外科治疗理想针对小体积肿瘤，而较大的肿瘤需要行手术切除。

放射外科治疗

对非听神经鞘瘤的放射外科治疗的目标是实现肿瘤控制或缩小，没有新的神经功能障碍。它主要有两种选择：放射外科治疗或分割放射治疗，两边都有支持者。Huang等的研究已经证明非前庭神经鞘瘤可以通过放射外科治疗来治疗，在16例患者中有9例有肿瘤缩小，7例保持稳定。Pollock等的研究中，5例颈静脉孔区肿瘤中有1例在治疗后7个月后复发重新生长。Muthukumar等报道18例非听神经鞘瘤患者，平均随访32个月，25例患者的肿瘤控制率为94%。本文作者的5例患者得到了成功的放射外科治疗，未见肿瘤复发或患者出现新的神经功能障碍。因此，放射外科可以被作为治疗手段，特别是在那些位于手术难以接近的位置的肿瘤，手术会造成进一步的神经功能障碍。

  非前庭神经非三叉神经的神经鞘瘤是非常罕见的颅内肿瘤，很少有病例报道。在磁共振成像的基础上，可以做到准确的术前诊断，但是确诊的证据只能通过术中证明病变的起源来给出。以目前的颅底手术和显微外科技术，这些肿瘤应该通过手术完全切除，且能做到并发症率最低。放射外科治疗是治疗这些病变的一种手段，特别是在病灶直径小于3厘米的情况下。在完全切除肿瘤后复发是罕见的，但出现复发时应对病变进行治疗。