《Otology & Neurotology》杂志2022年7月28日在线发表美国加州洛杉矶 House Institute的Nida Fatima , Anna K La Dine , Zachary R Barnard ,等撰写的《大分割立体定向放射外科治疗面神经神经鞘瘤的安全性和有效性。Safety and Efficacy of Hypofractionated Stereotactic Radiosurgery in Facial Nerve Schwannoma》（doi: 10.1097/MAO.0000000000003594. ）。

目的:

在现代神经外科时代，面神经瘤术后的治疗策略已转向用“神经保存法”，以获得更高的面部和听力功能保存率。我们已经完成了这一新的报告，以确定面神经鞘瘤(FNS)患者接受大分割立体定向放射外科(hfSRS)治疗的结果。

面神经神经鞘瘤(FNS)的治疗策略已经从显微手术切除发展到面神经保存(1)。衡量正常或接近正常的面神经功能(House-Brackmann [HB] I-II)相对于肿瘤大小的标准管理仍有争议(2)。立体定向放射外科(SRS)现在被认为是一种安全的替代治疗方法，具有良好的肿瘤控制性和极低的治疗相关面神经并发症发生率。尽管研究已经确定大分割SRS (hfSRS)治疗对前庭神经鞘瘤的作用，此前尚无hfSRS治疗颅内和/或颅外面神经鞘瘤（FNS）的安全性和有效性的报道。本研究探讨hfSRS治疗颅内和/或颅外FNS患儿面神经及听力功能预后的影响。我们进行这项研究是为了在讨论SRS作为治疗方案时，更好地为未来的治疗、医生决策选择和患者咨询提供信息。

患者:

对前瞻性维护的数据库进行回顾性图表回顾。

干预:

纳入接受hfSRS射波刀(美国加州Sunnyvale,Accuray Inc, )治疗面神经鞘瘤（FNS）的患者。

主要观察指标:

结果包括肿瘤控制，面神经和听力神经功能由House-Brackmann和美国耳鼻咽喉头颈外科学会推荐分级，以及放射副作用。

根据机构IRS政策，回顾性复习了2011年至2019年期间所有接受hfSRS治疗的患者的图表。患者纳入有组织学或影像学诊断为FNS的患者，将hfSRS作为确定性治疗（ a definitive treatment）。5例面神经鞘瘤患者进行了影像学随访，其中2例为女性(40.0%)。中位年龄为41.0岁(范围37-60岁)。表1描述了基线特征。hfSRS的适应证是3例患者(60.0%)接受确定性治疗，而2例患者(40.0%)是手术切除术的辅助治疗。所有患者均无既往放疗病史。2例(40.0%)患者最初表现为面肌痉挛，1例(20.0%)患者出现面部肿块，2例(40.0%)患者术后计算机断层扫描或磁共振成像发现肿瘤进展。患者的临床和影像学特征包括在表2。

面神经解剖段涉及:(i)迷路段-内听道至膝神经节段（labyrinthine segment-internal auditory canal to geniculate ganglion ）(n = 3)、内听道段(n = 1)、膝神经节至颞外神经节段（ geniculate ganglion to extratemporal segment ）(n = 1)。患者术前平均HB为1(范围为1-2)。

根据美国耳鼻咽喉头颈外科学会(AAO-HNS)的建议进行听力学听力分类，使用0.5、1.0、2.0和3.0 kHz阈值计算纯音平均值(PTA)，并在最佳阈值进行语音识别评分(SDS)测试（Audiologic hearing classification was performed according to American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO-HNS) recommendations, with pure-tone average (PTA) calculated using thresholds at 0.5, 1.0, 2.0, and 3.0 kHz and speech discrimination score (SDS) testing per- formed at optimal threshold. ）。放射外科治疗前后由听力学家进行听力测试。

SRS治疗计划和治疗由CyberKnife机器人放射外科系统(Accuray Inc)提供。SRS的中位靶体积为7.5 cm³(范围为1.5-19.6 cm³)。处方剂量为23.2Gy(范围为21-25Gy)，中位数为三次(范围为3至5次)。最常见的中位剂量/分割方案为5次分割25Gy，3次分割22.5Gy。中位等剂量线为81.0%(范围为80.0-82.0%)，中位覆盖率为98.9%(范围为98.5-99.9%)(图1和图2)。

接受SRS治疗后，每隔6个月和1年评估一次，之后每年评估一次。将患者术后神经系统状态(不变、改善或恶化)和影像学肿瘤控制与SRS治疗前的基线状态进行比较。面神经预后分级采用House-Brackmann分级，采用AAO-HNS推荐8级神经分级。如果观察到图像定义的放射副反应(ARE)，根据不良事件通用术语标准将临床症状分级为1级无症状;2级,类固醇;3级，住院或需要贝伐珠单抗;4级，手术;5级，死亡（ If image-defined adverse radiation effect (ARE) were ob- served, clinical symptoms were graded according to Com- mon Terminology Criteria for Adverse Events as Grade 1asymptomatic; Grade 2, steroids; Grade 3, hospitalization or need for bevacizumab; Grade 4, surgery; and Grade 5, death. ）。

结果:

在机构委员会审查批准的情况下，我们回顾性地确定了5例接受hfSRS治疗的FNS患者(4例颅内[80%]，1例颅外[20%])(2011-2019年)。3例患者(60.0%)接受了确定性SRS治疗，而2例患者(40.0%)接受了手术切除的辅助治疗。肿瘤体积中位数为7.5 cm³(范围为1.5-19.6 cm³)，接受23.2 Gy(范围为21-25 Gy)的中位处方剂量(范围为3 - 5次治疗)。影像学随访中位31.4个月(范围13.0-71.0个月)，中位临床随访32.6个月(范围15.1-72.0个月)，肿瘤局部控制率为100.0%。末次临床随访时，80.0%的患者面神经功能House-Brackmann I-II改善或保持不变，100.0%的患者听力神经功能改善或保持稳定。3例(60.0%)患者出现暂时性临床毒副作用，毒副作用会消退。所有患者均未出现放射副反应。

讨论：

面神经鞘瘤（FNS）的治疗具有挑战性，因为母神经的关键功能，以及与周围神经血管结构的生长和肿块效应相关的并发症发生率。FNS的发生率为所有桥小脑角神经鞘瘤的3.0% ;因此，因为罕见，这些肿瘤的预后仍不确定。本病例系列是首个报道FNS患者经hfSRS后面神经和听力功能预后的研究。这项研究是为了对这种罕见肿瘤的患者更好地做出决策。根据我们的研究结果，hfSRS可能在保留和/或改善面部神经和听力功能方面对患者有益。这些发现将有助于医生和患者了解hfSRS治疗FNS的风险和好处。

hfSRS已被证明在肿瘤控制方面具有可比性的结果，同时也与SRS治疗相比降低了对周围组织附带损伤的风险。在我们的研究中，hfSRS已证明其在保护神经功能和病灶周围临界组织方面的安全性和有效性。根据我们的发现，hfSRS似乎与改善面部和听力神经功能的稳定结果显著相关。然而，这与之前关于前庭神经鞘瘤的研究相反，作者在这些研究中没有发现SRS和hfSRS之间的显著差异(s is however, in contrast to the previous studies with vestibular schwannoma in which the authors did not detect significant difference between SRS and hfSRS )。

术前面神经功能也是FNS决策的重要决定因素，因此外科医生通常建议对面神经功能损害（degradation i）最小的患者进行观察;SRS治疗面部功能中度下降;对于面神经功能差(HB IV级or更差的)或有肿块占位效应显著的患者，可以进行或不进行移植手术。研究表明，在FNS中，以防止肿瘤生长同时保存面神经功能为治疗目标，相比SRS治疗，手术造成面神经麻痹的风险较高。此外，多机构研究表明，SRS治疗可导致持久的肿瘤控制87.2% - 92%和面神经功能保留约90% - 94%。到目前为止，还没有研究评估hfSRS治疗FNS的影像学与功能结果之间的关系。

考虑到对肿瘤复发率和显著的神经保存率的低估，我们认为hfSRS可能是FNS的更好选择。这些数据表明，对于有一定面神经功能的较大或正在生长的FNS, hfSRS应作为首选治疗方案之一。这项研究将有助于在咨询FNS患者时比较不同治疗方案的风险情况。因此，hfSRS面神经和听神经功能发生率最高，局部肿瘤控制性好，并发症发生率极低。我们目前的研究支持将hfSRS作为FNS的首选一线治疗方法，希望减少出现更严重临床症状或肿瘤充分生长而需要显微手术切除的患者的并发症发生率。

结论:

从我们的病例序列来看，在控制局部肿瘤，改善面神经和听力神经功能方面hfSRS（大分割立体定向放射外科治疗）治疗FNS（面神经鞘瘤）是安全有效的。