《World Neurosurgery》杂志2022年8月9日在线发表新竹台湾大学医院的Yu-Ning Chen, Chung-Wei Lee, Furen Xiao,等撰写的《脑增生性血管病管理的建议。A 对 Algorithm for Managing Cerebral Proliferative Angiopathy》（doi: 10.1016/j.wneu.2022.08.009.）。

 

目的:

脑增生性血管病(Cerebral proliferative angiopathy ，CPA)是一种以大血管病灶、弥漫性血管生成、夹杂于正常脑组织为特征的罕见疾病。保守治疗、血管内介入、间接血运重建术和放射治疗已被应用于治疗该疾病。然而，有些患者即使经过非保守治疗，病情也会恶化，迄今为止还没有标准的治疗方法。为了建立一个更好的治疗策略，我们回顾文献，提出我们的案例，并提出一个管理脑增生性血管病的算法。

方法:

遵循PRISMA原则，系统回顾国内外关于脑增生性血管病的文献。也展示一个成功管理与多模态治疗的案例。

结果：

文献复习:共23篇文献，共发现脑增生性血管病74例。33例患者接受单模式管理。其中血管内介入24例，间接血运重建术7例，放疗2例。33例患者中有3例临床恶化，1例死亡。

病例说明:一名6岁的男孩左半球脑增生性血管病接受间接血运重建术，随后连续两个疗程的立体定向放射外科(SRS)针对左基底神经节和嗅沟周围的动静脉(AV)分流。随访4年多，侧枝形成良好，病灶周围灌注改善，脑增生性血管病缩小，症状缓解。

结论:

基于我们的文献综述和案例，我们提出脑增生性血管病的管理算法，并强调对大多数脑增生性血管病病例采取多模式治疗是必要的。

脑增生性血管病(CPA)是对描述可能导致出血性或缺血性卒中的一种罕见的2型血管病变的相对较新的诊断。在过去，这种血管病变被认为是脑动静脉畸形(AVM)的一个小亚组。2008年，Lasjaunias等人根据影像学特征(如无优势供血动脉、弥漫性血管生成、畸形血管巢内混杂正常脑组织[such as absence of dominant feeders,diffuse angiogenesis and intermingled normal brain tissue in the nidus])建立了诊断本病的影像学标准。从2008年到2021年，有一些说明脑增生性血管病的病例报告或小的病例系列。然而，到目前为止，我们对这种特殊而罕见的疾病的了解仍然有限。

尽管脑增生性血管病（CPA）的一些特征与AVM相似，但区分这两种疾病是必要的，因为管理脑增生性血管病（CPA）和AVM背后的潜在理念（ the underlying concepts ）是非常不同的。

对脑增生性血管病（CPA）的治疗是具有挑战性的，因为这种疾病经常累及大面积的大脑，几乎不放过重要功能区域，并且夹杂着正常的脑组织（this disease frequently involves a large area of the brain, hardly spares eloquent areas, and has  intermingled normal brain tissue within.）。手术切除可导致严重的神经功能障碍，因此许多患者已接受药物治疗或保守治疗。然而，脑增生性疾病可能并非惰性的。虽然缺乏全面的临床和影像学资料，但在长期随访后，仍有文献报道有神经系统逐渐恶化、重复性或致命性出血和影像学进展。血管内干预、间接血运重建术和放射治疗可在一段时间内（据报道少于2年）对脑增生性血管疾病（CPA）达到一定程度的反应（Endovascular intervention, indirect revascularization, and radiotherapy may achieve certain degrees of response to CPA for a period of time, which has been reported to be less  than 2 years ）。尽管采取了这些干预措施，一些患者仍出现临床恶化2-5。此外，无论患者是否接受治疗，经常有脑增生性血管病（CPA）的放射影像学进展报道，而在我们的病例之前，从未有报道脑增生性血管病(CPA)在治疗后会缩小。

材料和方法

获得医院伦理审查委员会的批准来进行这个病例和文献的回顾。

文献综述

我们采用系统评价和荟萃分析(PRISMA)原则对文献进行了系统综述。在PubMed数据库中检索所有领域的关键词:脑增生性血管病（cerebral proliferative angiopathy）。发现279篇与人类病例有关的英文文章。在检查了标题和摘要后，我们将结果缩小到23篇文章，所有这些文章都经过了彻底的审查。通过人工检索添加了5篇文章。排除1篇系统综述、1篇重复病例和3篇未提及管理的病例报告。最终共纳入23篇文章，74例病例(图1)。

 

 

图1:采用PRISMA流程图的研究选择结果。

病例展示

1例正常发育的6岁男孩出现反复发作的突然意识丧失，并伴有右侧偏瘫。这次疾病发作是由一种愤怒的情绪引发的（ A normally developing 6-year-old boy presented to our institution with repetitive episodes of sudden loss of consciousness, accompanied by right hemiplegia. The attacks were triggered by an irritated mood.）。脑血管造影显示左侧基底神经节和丘脑病变，有大量的动静脉(AV)分流，包括微小的供血动脉和多根深部引流静脉(图2)。AV分流围绕嗅沟，左侧颈内动脉闭塞，镰旁区经硬脑膜供血也在图像中展示。脑磁共振成像显示整个左脑半球血管弥漫性扩张，与正常脑组织混杂，左侧基底神经节和丘脑可见簇状扩张血管。MR灌注扫描显示除基底节区外的整个左半球灌注不足(图3)。诊断为脑增生性血管病（CPA）。

 

 

图2A:患者治疗前后颈总动脉造影连续投影。术前血管造影(1a, 1b)显示基底神经节动静脉(AV)分流，有大量微小的供血动脉和多根深部引流静脉，动静脉分流围绕嗅沟，左颈内动脉闭塞间接血运重建术7个月后(2a, 2b)，仍存在基底节AV分流(白箭头)。第一次立体定向治疗(SRS)靶向基底节AV分流(3a, 3b)。治疗21个月后，基底节AV分流减少(白色箭头)。SRS治疗后34个月(4a, 4b)，基底节AV分流减少保持稳定(白色箭头)。嗅沟周围的AV分流(红箭头)接受后续SRS (SRS2)治疗(3b)。SRS2 (4b)后11个月，嗅沟附近的AV分流数量减少。

 

 

图2B:对患者进行2次治疗前后的连续颈外动脉(ECA)血管造影投影显示，3次间接血运重建术(1a, 1b)后，侧支血管形成良好(Matsushima A级)。两次SRS疗程结束后，ECA侧支血管形成良好(白色箭头)持续整个随访期，共43个月后首次血运重建术(2a, 2b, 3a, 3b)。颅外血管与颅内血管之间未出现新的动静脉分流。缩写:EDAS， encephalo-duro-arterio-synangiosis,脑-硬膜-动脉吻合术。

 

 

图3:左额颞部间接血运重建术前后磁共振灌注扫描标准化时间-峰值(TTP)图的连续变化。术前TTP图(A)显示左脑半球有大面积延长的TTP,主要在皮层区。术后4个月TTP图(B)显示了额部和颞部开颅部位附近的正常TTP区域(白色箭头)，术后18个月(C)和43个月(D) TTP图保持稳定。

为缓解脑灌注不足引起的症状，在左颞顶区行脑-硬膜-动脉-吻合术(EDAS)和硬膜内折术[encephalo-duro-arterio-synangiosis (EDAS) and dural infoldings wereperformed in the left temporo-parietal region]。在左额区进行了脑-颅骨骨膜-动脉吻合(Encephalo-pericranio-synangiosis，EPS)和硬脑膜内折(图4)。在我们之前关于烟雾病的文章中描述了手术细节和所涉及的技术。间接血运重建4个月后进行的脑血管造影显示从颈外动脉(ECA)延伸的侧枝形成良好(Matsushima分级A级)。在血运重建手术43个月后，侧枝血管保持稳定(图2B)。尽管重复性的缺血症状消退，但仍存在左侧基底节和嗅沟的AV分流(图2)。我们在初始血运重建手术9个月后对左侧基底节病变进行靶向供血动脉的SRS治疗。第一次SRS治疗后21 ~ 17个月，血管造影显示基底节动静脉分流减少。在第一次SRS治疗23个月后进行第二次SRS疗程，靶向左嗅沟周围持续的AV分流。第二次SRS治疗 11个月后，血管造影也显示病变退缩(图2A)。MR灌注扫描显示，间接血运重建4个月后，左脑灌注改善，在术后43个月保持稳定(图3)。在撰写本文时，患者在51个月的随访后，没有出现任何意识丧失或偏瘫的进一步发作。

 

 

 

图4A:颞顶开颅骨窗皮层静脉弥漫性充血。颞浅动脉连同颞筋膜皮瓣(白色箭头)被切开，作为间接血管重建术的供血动脉(脑-硬膜-动脉-吻合术，EDAS)。

图4B:周围硬脑膜向内折叠，朝向脑沟内的动脉(箭头)，即硬脑膜固定术。

图4C:额侧开颅骨窗也可见静脉充血，类似于颞顶骨窗(图4A)。

 

 

结果

在回顾了这23篇文章之后，我们总结了这些脑增生性血管病（CPA）案例的管理技巧和结果，如图5所示。这些病例被分为三组:保守或内科治疗、择期治疗和急性出血的急诊治疗。择期治疗组又分为放疗组、血管内干预组和间接血匀重建术组。

 

 

图5:关于脑增生性血管病治疗方法及临床和影像学结果的文献综述(2008-2019)。这些病例被分为3组:观察组、择期处理组和急性出血的紧急处理组。

 

保守管理

11个病例系列共纳入37例采取保守治疗或观察，其中11例有临床随访。5例患者在短时间的随访(1个月至1年)中表现临床状况改善或稳定。在这5例患者中，3例临床好转:1例有小脑出血和小脑体征，接受症状缓解药物治疗，随访1- 12年无症状;1例用乙酰唑胺治疗的患者在确诊6个月后头痛和视力模糊得到改善;第三例出现全身性强直性阵挛性发作的患者予抗癫痫药物治疗，随访1个月后没有再发作。在6例随访时间超过2年的患者中，只有1例患者保持稳定，症状持续。6例中3例有临床或影像学进展，2例有出血。2例出血患者分别在确诊后9年和30年死亡。

选择性管理

本组34例患者中，放疗2例，血管内介入24例，间接血运重建术8例。

放疗

Hong等报道一例23岁女性接受伽玛刀治疗靶向小脑蚓部增生性血管病变。放射治疗后头痛好转，但右侧偏瘫、共济失调、复视的起始症状仍然存在。随访8年，影像学检查显示病变扩大。Lopci等报道了一例55岁女性因右侧半球脑增生性血管病接受全脑放疗。在病例报告中，我们记录了放射治疗的临床和放射影像学反应，但没有提供进一步的细节。

血管内干预

在2篇文章中报道了24例接受血管内介入治疗的病例。在2008年7月，Lasjaunias等在建立脑增生性血管病（CPA）诊断标准时，报道了23例针对非重要功能区域的病灶进行血管内治疗。23例患者中有16例临床症状改善，但未对临床病程进行详细描述;6例患者保持平稳（remained stationary）;1病人加重恶化（deteriorated）。Marks等人报道了1例30岁男性左侧半球CPA患者，接受了针对枕叶颈外动脉（ECA）和软脑膜（pial）供血的部分栓塞，以减少分流血管。栓塞后1年患者病情加重死亡，无影像学随访。

间接血运重建术

间接血运重建术8例，其中7例临床好转。7例患者中有2例在血运重建术后表现出临床和放射影像学改善:Kono和Terada报告了1例患者在术后9个月灌注扫描中表现出从0到5公斤的握力增强，以及改善周围区灌注不足;Ellis等人报道了一例术后1年随访的患者，患者没有出现进一步的暂时性神经功能障碍，右侧偏瘫得到改善，颞浅动脉扩大，影像学显示血运重建术良好。4例间接血运重建术患者在2年以上的随访期内临床症状得到改善，但没有进行术后影像学研究:Lasjaunias等人报道了2例颅骨钻孔术（after calvaric burr hole surgery ）后分别在2年和5年随访中有致残性头痛，得到显著和持续改善。Liu等报道了1例患者双侧EDAS（脑-脑膜动脉吻合术）后头痛及间歇性右肢无力缓解;Puerta等人报道一例患者术后1年出现短暂性脑缺血发作频率降低，但在2年随访时出现永久性左侧偏瘫。Kimiwada等报道的另一名患者接受了间接血运重建术，但术后2年病情恶化。本例中，影像学检查显示病灶周围灌注没有改善，新出现的经颅外-颅内(EC-IC)分流术和无症状小的脑内出血(ICH)。

最后，Sakata等人报道了1例因大脑半球脑增生性血管病接受多次单孔血运重建手术，在血运重建后2周和3个月发生了两次脑室内出血(IVH)。本病例也纳入急性出血急诊治疗组。

急性出血的紧急治疗

4例因急性出血接受急诊处理。2例小脑出血，1例反复脑室内出血（IVH）, 1例颞部脑内出血（ICH）。4例出血患者中有2例被诊断为与脑增生性血管病相关的动脉瘤。Sakata等人报道的1例病例，在多次单孔血运重建后出现A1穿支动脉瘤反复IVH（repeated IVH from an A1 perforator aneurysm after multiple burr-hole revascularization）。另一个病例被诊断为小脑前下动脉(AICA)动脉瘤引起的小脑出血。后一例病人接受了内镜下第三脑室造瘘术以缓解梗阻性脑积水。对颞区脑出血患者行血肿清除、脑增生性血管病（CPA）部分切除及残留CPA观察。其余病例出现小脑出血，行枕下去骨瓣减压术，观察小脑CPA。3年随访后患者病情稳定。

讨论

脑增生性血管病（CPA）是一种极其罕见的疾病，仅占脑AVMs的3.4%。这是一种独特的疾病，与脑动静脉畸形相似，但区别于脑动静脉畸形。本病的放射影像学诊断标准包括:1。存在经硬膜动脉供血;2. 供血动脉狭窄;3.一个大的畸形血管巢没有主要的供血动脉;4. (与病灶的大小相比)引流静脉中度扩大;5. 在血管空间中存在混杂的脑组织[The radiological criteria for diagnosing this disease include: 1. presence of transdural arterial supply; 2. stenoses of feeding arteries; 3. absence of dominant feeders to a large nidus; 4. moderately enlarged draining veins (compared to the size of the nidus); 5. the presence of intermingled brain tissue among the vascular spaces1]。此外，周周区严重灌注不足是与通常表现有畸形血管巢周高灌注的“经典AVM”鉴别的脑增生性血管病（CPA）的另一个重要特征。由于畸形血管巢周围低灌注和异常血管的易损性，CPA可导致缺血性和出血性中风[Because of the perilesional hypoperfusion nd the vulnerability of abnormal vessels, CPA may result in both ischemic and hemorrhagic strokes.]。在我们的患者中，由情绪激惹引发的反复意识丧失和右侧偏瘫是脑灌注不足的表现，与烟雾病中看到的症状相似（the repetitive loss of consciousness and right hemiplegia, triggered by irritated mood, was a presentation of the cerebral hypoperfusion, and is similar to the symptoms seen in moyamoya disease）。

虽然尚不完全清楚CPA的发病机制，但最合理的假设是，脑增生性血管病（CPA）是由深部动静脉分流引起的血流盗血和随后低灌注诱导的血管生成引起的( CPA results from blood flow stealing caused by deeply-seated AV shunts and subsequent hypoperfusion-induced angiogenesis. )。Sakata等人报道了一例在7个月时偶然被诊断为深部位置的动静脉分流后7年发生大脑半球增生性血管病（CPA）的病例。这个病例有力地支持了这一发病机理理论。低灌注诱导的血管生成阐明了与烟雾病相似的发病机制，烟雾病中特发性ICA远端狭窄导致缺血和随后的血管生成（Hypoperfusion-induced angiogenesis illustrates a similar pathogenesis to that in moyamoya disease, in which  idiopathic distal ICA stenosis causes ischemia and subsequent angiogenesis）。在一些CPA病例中也报道有ICA（颈内动脉）狭窄。

基于上述假设，血运重建术似乎是一个合乎逻辑的治疗选择。2008年，Lasjunias等人证明了前两例CPA病例通过多次单孔血运重建术成功治疗。在我们的综述中，8例中有7例接受间接血运重建术显示有初步临床改善(图5)。在2例血运重建术后2年出现延迟临床恶化的病例中，1例未提供术后影像学资料。另一例表现出初步的临床和放射影像学改善，但由于EC-IC旁路术而出现新的动静脉分流、小的无症状性脑出血和持续的病灶周围低灌注。后者在手术前未显示主要的动脉狭窄，作者暗示缺乏主要的动脉狭窄可能是血运重建术失败的原因（The latter case did not show main arteria stenosis before surgery and the author implied this lack of main arterial stenosis may be the reason for unsuccessful revascularization.）。另外，Sakata等报道的1例患者在血运重建2周和3个月后发生了2次IVH。EC-IC旁路术发生新的动静脉分流的可能性和无主要的动脉狭窄病例的血运重建术后出血事件为我们提供了三个值得注意的要点。首先，需要控制血运重建术后流向CPA病灶的分流，以减少经EC-IC旁路术出血的风险。第二，间接血运重建术可能不适用于无主要的动脉狭窄的患者。第三，直接血运重建术可能在CPA引起的脑缺血的治疗中不起作用。我们的病例在术前血管造影术中显示ICA狭窄。患者间接血运重建术1个月后症状完全缓解。他的病程与我们用类似程序治疗的烟雾病患者的相似。此外，我们开发了一种标准化的MR灌注方案，可以半定量，并已被验证为一种良好的指标，来调查和跟踪本研究所烟雾病患者的脑灌注。考虑到本病例治疗后需要频繁随访脑灌注，以及21例患儿放疗的副作用，我们也选择MR灌注作为该患者治疗后随访的影像学工具。

脑增生性血管病（CPA 的自然史不详。然而，6例接受保守治疗，随访时间超过2年的患者中，仅有1例患者病情稳定，症状持续。其余5例包括3例临床或1例影像学进展和2例出血，分别在最初诊断后9年和30年死亡。因此，尽管一些病变可能在短期内表现为惰性，但我们强烈建议对其进行长期随访，以评估CPA的动态变化。一旦患者出现临床或放射影像学恶化，就应该考虑介入治疗。

SRS已应用于重要功能区的Spetzler-Martin高级别或低级别AVM病变的治疗。经SRS治疗后的Spetzler -Martin高级别AVM和低级别AVM闭塞率分别为30%和80%。在SRS治疗后，早期(18个月以内)或晚期(18个月以上)可以观察到这种闭塞。我们的综述显示，只有2例成年CPA患者接受过放疗。其中1例接受伽玛刀靶向小脑蚓部的放射外科治疗，以治疗占据干右半部分和右侧小脑半球的CPA病变。8年后，MRI显示持续性病变，引流静脉增大，提示血流动力学恶化。另外，大脑半球病变患者接受了全脑放疗。干预后2年的放射影像学和临床反应均为阳性。在本研究中，间接血运重建术7个月后，在基底神经节和嗅觉区观察到有持续的动静脉分流，我们担心血流量增加或血运重建新出现的动静脉分流会导致出血的风险。此外，没有任何接受间接血运重建术的患者在影像学上显示原CPA病变缩小。此外，也有一些病例报道，在治疗的初步反应良好的几年后病情进一步恶化。考虑到这些结果，我们担心仅间接血运重建术是否足以管理与烟雾病有不同的病理生理学的脑增生性血管病（CPA）。因此，我们决定进行SRS治疗，以安全地控制深部位置的动静脉分流的原始血流，从而降低出血风险，防止原有病变进一步发展。在我们的病例中，在两次SRS治疗后的21个月和112个月，均发现动静脉分流减少，未发现出血或EC-IC旁路术中出现新的动静脉分流。我们认为，SRS治疗可能是间接血运重建术后一种合适的辅助治疗。最后，考虑到儿童全脑放疗的副作用以及病灶内存在混杂的正常脑组织，我们更倾向于采用SRS治疗而非常规放疗。

我们的文献回顾显示，大多数接受血管内干预的脑增生性血管病（CPA）患者来自Lasjaunias等报道的病例系列。在23例患者中，16例临床好转，6例症状持续，1例恶化。另外，2例接受治疗的患者在对非重要功能区栓塞后出现新的神经功能障碍。另有一个由Marks和Steinberg报道的病例，接受了部分栓塞，以ECA（颈外动脉）和枕叶的软膜供血为目标，以减少分流血管。然而，颈外动脉(ECA)分支的硬脑膜供应在术后3年有进展。患者神经功能持续衰退，在一年后死亡。文献显示，59%的CPA患者有经硬膜供血，68.9%的经硬膜供血血管不仅供应病变部位，还供应正常脑组织。因此，对重要功能区血管或经硬膜侧支血管积极栓塞可能会增加这些患者发生神经功能障碍的风险。

脑增生性血管病（CPA）一直被认为是一种出血风险较低的疾病。然而，一旦CPA病变出血，再出血的几率可能高于AVM。我们的综述记录了13例不同类型的出血病例。13例中有4例接受了急诊治疗，包括1例脑出血引流术，1例枕下去骨瓣减压术，以及2例血管内栓塞术。四名患者均在急性出血中存活。动脉瘤均经血管内栓塞成功;因此，我们建议将血管内栓塞作为治疗与脑增生性血管病相关动脉瘤或假性动脉瘤的选择。对于与脑增生性血管病相关脑出血，应避免不必要的手术探查或切除血管病灶。处理急性出血后，建议进行综合影像学检查，包括血管形态和脑灌注检查，以评估是否需要间接血运重建术和/或SRS治疗来防止进一步恶化。

尚未在文献中讨论过脑增生性血管病（CPA）病变部位的临床意义。Lasjaunias等报道了49例(22%)CPA病例中的11例(9例在幕下区域)。然而，没有进一步的文献证明这些患者是否发生了出血。我们的回顾显示，除了Lasjaunias等人报道的11例外，还有5例小脑的CPA报道。5例患者中有4例出现出血性事件。1例无出血记录，接受靶向小脑蚓部的SRS治疗，但8年后血流动力学恶化。4例出血患者中，1例接受保守治疗，但在最初诊断为CPA后9年死于急性致死性中脑出血;1例最初表现为左小脑出血，保守治疗1年，临床稳定;1例保守治疗CPA患者接受急诊枕下开颅术和血肿清除术;1例接受ETV（三脑室造瘘术）治疗梗阻性脑积水，随后栓塞与CPA相关的AICA(小脑前下动脉)动脉瘤。虽然根据我们的回顾，小脑CPA病变的出血率可能比大脑CPA病变的出血率高(甚至高达每年2% ~ 4%，与脑AVM的出血率相似)，但由于小脑CPA病变极为罕见，我们仍然无法知道其出血的确切风险。另外，目前尚不清楚后颅窝间接血运重建术的疗效及方法。

因此，对小脑脑增生性血管病（CPA）的治疗可能比治疗大脑病变更具挑战性。强烈建议对小脑CPA相关动脉瘤作检测和进行血管内介入治疗。

 

局限性和未解决的问题

首先，脑增生性血管病（CPA）是一种非常罕见的疾病;大多数文献由单个病例报告或小的病例系列组成。其次，在许多病例中没有记录术前和术后灌注扫描和血管造影。此外，大多数研究的随访时间相对较短，短至几个月至2年，因此尚不清楚每种治疗方式的长期影响。如我们的病例，需要对更多的病例作长期(至少2年)随访，以进一步描述CPA的病程。

此外，我们的病例是第一个接受分期间接血运重建术和SRS治疗（receiving staged indirect revascularization and SRS）的病例。因此，对于关于是否强制性辅助SRS治疗以及何时添加SRS治疗，并没有先例（ no precedent as to whether adjunct SRS is mandatory and when to add SRS）。根据血运重建术后2年病情恶化的病例和SRS治疗生效所需的时间，我们建议在初始治疗后1年内可以考虑进行辅助SRS治疗。最后，也尚不明确位于后颅窝的脑增生性血管病的表现和治疗。

 

结论

我们提出对治疗(罕见且难治性疾病)脑增生性血管病（CPA）患者的管理算法(图6)。对于有症状的近端动脉狭窄患者，应考虑多模式方法，包括间接血运重建术，然后再进行SRS治疗。无论患者的治疗状况如何，都必须进行血管形态和脑灌注状况的长期随访。血管内介入治疗与脑增生性血管病相关的动脉瘤或破裂的动静脉瘘（ ruptured AV fistulas）。

 

图6:提出的脑增生性血管病（CPA）管理算法。如果患者无症状，建议进行长期、定期的临床和影像学随访。一旦出现症状或CPA病变扩大，需要评估患者是否存在灌注不足和近端动脉狭窄。对于有低灌注相关症状和近端动脉狭窄的患者，建议采用间接血运重建术。如果间接血运重建术成功，应通过SRS治疗或放疗减少分流流量，防止动静脉瘘的形成。在急性出血的情况下，患者应接受急诊处理，包括开颅手术或血肿清除减压术。随后，任何与CPA相关的动脉瘤或动静脉瘘引起的出血都应经血管内栓塞。待出血稳定后，需要进一步评估病变，以确定是否需要后续间接血运重建术和放疗。